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Ein primärer Immundefekt, oft auch als PID bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der ein Bestandteil des Immunsystems oder das gesamte Immunsystem nicht richtig funktioniert. Primäre Immundefekte sind angeboren – Sie oder Ihr Angehöriger haben sich folglich nicht damit angesteckt, sondern haben diesen Defekt meist von Geburt an. Der Oberbegriff „primäre Immundefekte“ fasst eine Gruppe von mehr als 400-450 Unterarten von PIDs zusammen, die allesamt verhindern, dass Ihr Immunsystem richtig funktioniert.

Ja. Jemand, der noch nie von primären Immundefekten gehört hat, könnte sie zwar mit Autoimmunerkrankungen verwechseln, allerdings handelt es sich dabei um unterschiedliche Erkrankungen. Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem einen Teil des eigenen Körpers an. Die rheumatoide Arthritis ist ein Beispiel für eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Gelenke angreift. Hingegen können abnormale Zustände des Immunsystems, die von einem primären Immundefekt ausgelöst wurden, wiederum auch Autoimmunerkrankungen nach sich ziehen.

Ja. Ein sekundärer Immundefekt wird nicht vom Immunsystem selbst ausgelöst, sondern hat eine andere Ursache, und er ist nicht angeboren. So kann ein sekundärer Immundefekt etwa durch andere Erkrankungen, Virusinfektionen, Arzneimittel (zum Beispiel Chemotherapeutika), das Alter oder durch Fehl-/Mangelernährung hervorgerufen werden. Der wohl bekannteste sekundäre Immundefekt ist AIDS, ein erworbenes Immundefektsyndrom, welches durch das humane Immundefizienz-Virus (HIV) hervorgerufen wird.

Nähere Informationen hierzu finden Sie hier.

Ein primärer Immundefekt kann im Laufe des Lebens auf verschiedene Weise und zu unterschiedlichen Zeitpunkten in Erscheinung treten. Zuerst wurden primäre Immundefekte bei Kindern festgestellt, allerdings wächst langsam das Bewusstsein dafür, dass auch bei Erwachsenen ein primärer Immundefekt vorliegen kann. So können Kinder, die mit einem scheinbar intakten Immunsystem zur Welt kommen, auch erst als Heranwachsende oder Erwachsene Erkrankungen aufgrund eines primären Immundefekts entwickeln. Leider kann vom Auftreten der ersten Symptome eines primären Immundefekts bis zum Stellen der richtigen Diagnose viel Zeit vergehen.

Primäre Immundefekte gehen oft mit Zeichen und Symptomen einher, die auch bei anderen häufig auftretenden Erkrankungen zu finden sind. Deshalb werden PIDs öfter fehldiagnostiziert. Eine korrekte Diagnose verzögert sich auch deswegen so oft, weil primäre Immundefekte und deren Therapien weder bei medizinischen Fachkräften noch in der Allgemeinbevölkerung gut im Bewusstsein verankert sind.

Um zu ermitteln, wer auf einen PID getestet werden sollte, kann man sich zum einen an den 12 Warnzeichen für Kinder und an den 6 Warnzeichen für Erwachsene orientieren (siehe Symptome des PID). Insbesondere sollten Sie bei folgenden Gegebenheiten Verdacht schöpfen: Bei Infektionen mit schwerem Verlauf, hartnäckigen (persistierenden) Infektionen, ungewöhnlichen Infektionen (durch untypische Organismen) und wiederkehrenden (rezidivierenden) Infektionen. Schließlich sollten Sie auch dann an einen PID denken, wenn die genannten Gegebenheiten bei anderen Familienmitgliedern vorliegen.

Für primäre Immundefekte stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung:

• Behandlung mit Immunglobulinen (IG, IgG oder Ig*)
• Stammzelltherapie
• Gentherapie
• Für bestimmte Arten von primären Immundefekten kommen auch andere Behandlungsmöglichkeiten in Betracht

Wenn Sie mehr über diese Therapien erfahrenen möchten, klicken Sie hier und besprechen Sie diese mit Ihrem Arzt.

*Immunglobuline werden unterschiedlich abgekürzt; die Abkürzungen bedeuten aber alle dasselbe. Mitunter werden Immunglobuline auch Gammaglobuline genannt.
 

Wenn Sie den Verdacht eines primären Immundefekts bei sich schöpfen, sprechen Sie bitte Ihren Arzt darauf an.
Falls Sie weitere Unterstützung bei der Suche nach einem Spezialisten benötigen, der sich mit der Diagnose und Behandlung von primären Immundefekten auskennt, können Sie sich an die dsai, die deutsche Selbsthilfegruppe für angeborene Immundefekte wenden. Diese unterstützt Sie dabei, einen Arzt zu finden.